Тромбоцитопатии

1. Наследственные дезагрегационные тромбоцитопатии

А. Развернутые формы без существенных нарушений реакции ос-

вобождения

1. Тромбастения Гланцмана

Отсутствует агрегация при воздействии коллагена, АДФ, тром-

бина. Сохранена реакция высвобождения факторов. Выявлен наследс-

твенный дефект гликопротеидов ll и lll.

2. Тромбопатическая тромбастения

Снижается активность фактора 3.

3. Эссенциальная атромбия

Неполное нарушение агрегационных функций.

Б. Парциальные дезагрегационные тромбоцитопатии без

нарушения реакции освобождения

1. Парциальная дезагрегационная тромбоцитопатия с изолиро-

ванным нарушением коллаген-агрегации

2. Аномалия Мея-Хеглина

Нарушена коллаген-агрегация. Большие размеры тромбоцитов, в

цитоплазме которых есть глыбчатые включения - тельца Деля.

3. Парциальные дезагрегационные тромбоцитопатии с изолиро-

ванным нарушением АДФ и тромбинагрегации

4. Аномалия тромбоцитов Пирсона-Стоба

Изолированное нарушение АДФ-агрегации.

5. Врожденные афибриногенемии

Нарушение АДФ-агрегации.

В. Дезагрегационные тромбоцитопатии с нарушением реакции

освобождения

Резкое ослабление дегрануляции тромбоцитов в процессе взаи-

модействия с агрегационными факторами.

Г. Болезни и синдромы недостаточного пула накопления и хра-

нения

Наблюдается уменьшение количества гранул 1 и ll типа с на-

рушением накопления АДФ, серотонина, фактора 4.

1. Болезни, обусловленные недостаточностью гранул 1 типа

Отсутствует коллаген-агрегация, снижена АДФ- и адреналин-агрега-

ция.

а) формы без альбинизма

б) формы с альбинизмом (болезнь Хержманского-Пудлака)

в) ТАР-синдром (отсутствие лучевой кости)

г) синдром Чидиака-Хигаси (нейтропения, частые инфекционные

заболевания)

2. Болезни, обусловленные недостатком плотных телец ll типа

Дефицит АДФ и фактора 4.

Д. Тромбоцитопатии с преимущественным нарушением адгезив-

ности и ристацетин-агрегации

1. Наследственные формы плазменного генеза (болезнь Виллеб-

ранда)

2. Наследственные формы тромбоцитарного генеза (макроцитар-

ная тромбоцитодистрофия)

Признаки

Б-нь Виллебранда

Макроцитарная тромбоцитодистрофия

Аномалия Мея-Хеглина

Размер пластинок

N

увел.

увел.

Число пластинок

N

N или сниж.

сниж.

Аномалия гранулоцитов

N

N

+

Адгезия к коллагену

сниж.

сниж.

N или сниж.

Ристоцетин-агрегация

сниж.

сниж.

N

Коррекция N плазмой

+

+

Ч

Уровень ф-ра Vlll

сниж.

N

N

Антиген ф-ра Vlll

cниж.

N

N

Агрегация под влиянием бычьего фактора

N

сниж.

сниж.

Е. Тромбоцитопатии с дефицитом и снижением доступности фак-

тора 3

Обусловлены дефицитом липидов в тромбоцитах или нарушениями

в перестройке их мембраны.

Ж. Сложные дисфункции тромбоцитов

1. Синдром Вискота-Олдрича

Тромбоцитопения + тромбоцитопатия + белковая неполноцен-

ность

2. Синдром Элерса-Данлоса

"Резиновая" кожа + нарушение реакции освобождения тромбоци-

тов

2. Приобретенные тромбоцитопатии

1. При острых лейкозах

2. При миелопролиферативных заболеваниях (при парапротеине-

мии происходит укутывание клеток глобулинами)

3. При дефиците витамина В12

4. При болезнях печени и почек

5. При ДВС-синдроме

6. При массивных трансфузиях крови и плазмы

7. При лекарственных и токсических воздействиях

8. При гипотиреозе

Смотрите также

Наследственные заболевания
Наследственными называют болезни, передающиеся потомству и обусловленные изменением (мутацией; от лат. mutatio — изменение) наследственной информации. Насчитывают около 3000 наследст ...

Переломы костей. Детский травматизм
Переломы костей одна из самых распространённых травм в живой природе. Все живые существа, обладающие внутренним скелетом, испытают схожие проблемы при нарушении его целостности. Пробл ...

Особенности общения в компьютерных сетях
Для людей, плохо знакомых с компьютерными технологиями, подключение к сети Fidonet представляет собой определённые проблемы. Поэтому состав пользователей сетей Internet и Fidonet различается – в по ...