Болезнь Виллебранда

Характерны сложные нарушения в различных звеньях гемостаза, дисфункция тромбоцитов вторичная и обусловлена плазменным дефектом - дефицитом белкового комплекса фактор Виллебранда-фактор YIII, без которого нарушаются адгезивные свойства тромбоцитов, их ретенция на стекле, ристоцетин-агрегация.

Лечение. Криопреципитат.

Геморрагическая тромбоцитодистрофия, или макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье

Причина - первичная аномалия мегакариоцитов и тромбоцитов, проявляющаяся следующими признаками: гигантским размером тромбоцитов ( до 6-8 мкм в диаметре), умеренной тромбоцитопенией, отсутствием в цитоплазматической мембране мегакариоцитов и тромбоцитов гликопротеина I, взаимодействующего с комплексом фактор Виллебранда-фактор YIII, некоторыми другими плазменными факторами свертывания. Кроме того, снижены электрический заряд и содержание сиаловых кислот в оболочках тромбоцитов, нарушена адгезия этих клеток к коллагену и стеклу.

Лечение. Переливание тромбоцитов (на 10 дней).

Приобретенные (симптоматические) тромбоцитопатии

Большинство приобретенных форм патологии Тр. отличается сложностью генеза и вследствие этого большой недостаточностью функциональных нарушений. Потому при одних и тех же заболеваниях и даже у одних и тех же больных в разные периоды болезни часто наблюдается мозаичность лабораторных признаков неоднотипные сдвиги адгезивно-агрегационных, коагуляционных и ретикулярных свойств кровяных пластинок. Исключение составляют лишь некоторые примитивные лекарственные и токсические формы, которые, подобно наследственным аномалиям Тр., имеют четкую и стабильную функциональную маркировку.

Так при В12-дефицитной анемии отмечается не только гипорегенеративная тромбоцитопения, но и качественные изменения Тр., а именно, нарушение второй фазы агрегации (при воздействии коллагеном, АДФ и адреналином).

Смотрите также

Что наркотики приносят людям
Очень часто подростки пробуют наркотик впервые из любопытства или из "солидарности" с компанией друзей. Люди, употребляющие наркотики сознательно, обычно ожидают д ...

Физическая подготовка спортсмена
Современную физическую подготовку следует рассматривать как многоуровневую систему. Каждый уровень которой имеет свою структуру и свои специфические особенности. Самый низкий уровень характериз ...

Кодеин
По химической природе кодеин представляет собой метилморфин, т.е. морфин, в котором вместо гидроксильной группы в 3 положении имеется метокси–группа: ...