Болезнь Виллебранда

Характерны сложные нарушения в различных звеньях гемостаза, дисфункция тромбоцитов вторичная и обусловлена плазменным дефектом - дефицитом белкового комплекса фактор Виллебранда-фактор YIII, без которого нарушаются адгезивные свойства тромбоцитов, их ретенция на стекле, ристоцетин-агрегация.

Лечение. Криопреципитат.

Геморрагическая тромбоцитодистрофия, или макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье

Причина - первичная аномалия мегакариоцитов и тромбоцитов, проявляющаяся следующими признаками: гигантским размером тромбоцитов ( до 6-8 мкм в диаметре), умеренной тромбоцитопенией, отсутствием в цитоплазматической мембране мегакариоцитов и тромбоцитов гликопротеина I, взаимодействующего с комплексом фактор Виллебранда-фактор YIII, некоторыми другими плазменными факторами свертывания. Кроме того, снижены электрический заряд и содержание сиаловых кислот в оболочках тромбоцитов, нарушена адгезия этих клеток к коллагену и стеклу.

Лечение. Переливание тромбоцитов (на 10 дней).

Приобретенные (симптоматические) тромбоцитопатии

Большинство приобретенных форм патологии Тр. отличается сложностью генеза и вследствие этого большой недостаточностью функциональных нарушений. Потому при одних и тех же заболеваниях и даже у одних и тех же больных в разные периоды болезни часто наблюдается мозаичность лабораторных признаков неоднотипные сдвиги адгезивно-агрегационных, коагуляционных и ретикулярных свойств кровяных пластинок. Исключение составляют лишь некоторые примитивные лекарственные и токсические формы, которые, подобно наследственным аномалиям Тр., имеют четкую и стабильную функциональную маркировку.

Так при В12-дефицитной анемии отмечается не только гипорегенеративная тромбоцитопения, но и качественные изменения Тр., а именно, нарушение второй фазы агрегации (при воздействии коллагеном, АДФ и адреналином).

Смотрите также

Основы физической и спортивной подготовки
...

Цифровая рентгенография
...

Практические функции клинических психологов
Практические задачи и функции клинических психологов. 1. Психопрофилактика и задачи клинических психологов. Две задачи здравоохранения: 1) лечение больных людей и 2) пред­упреждение заболева ...