Болезни недостаточного пула накопления или хранения
Медицинская теория, материалы / Тромбоцитопатии / Болезни недостаточного пула накопления или хранения

Болезни, обусловленные недостатком в тромбоцитах гранул 1 типа.

Признаки - резкое уменьшение в тромбоцитах содержания АДФ, серотонина, адреналина, а также резкое уменьшение количества гранул. Проявляется это в отсутствии коллаген-агрегации, отсутствии или резком снижении АДФ- и адреналин-агрегации (нет второй волны, возможна быстрая ранняя дезагрегация).

Выделяет 2 основные группы болезней нарушенного накопления.

Формы без альбинизма. Для большинства из этих форм характерно аутосомно-доминантное наследование, причем связанное с группой крови 0.

Формы с альбинизмом. Наиболее изучен синдром Хержманского-Пудлака

- сочетание геморрагического диатеза со сложным генетически обусловленным нарушением пигментного обмена (альбинизм) и накоплением в кроветворных клетках костного мозга цероидоподобного пигмента. Наследуется аутосомно-доминантно. Но иногда заболевание выявляется и у не альбиносов. Лечение. Проагреганты (АДФ).

Смотрите также

Диагностика и лечение сифилиса
...

Эволюция взглядов на проблему локализации психических функций
Мозговые основы психической деятельности. Мозговые основы психической деятельности изучает такая область клинической психологии, как нейропсихология - стык психологии с клиникой нейрохирургии (оч ...

Особенности личности больных
...