Аномалия Мея-Хегглина

Редкая аутосомно-доминантная аномалия тромбоцитов. Дисфункция тромбоцитов может проявляться снижением коллаген-агрегации, при значительной тромбоцитопении - нарушением ретракции кровяного сгустка и ретенции кровяных пластинок на стеклянных фильтрах.

Диагноз ставят на основании гигантских размеров тромбоцитов (более 6-7 мкм в диаметре), тромбоцитопении (связана с недостаточной продукцией кровяных пластинок в костном мозге и с нарушением фрагментации мегакариоцитов), аномалии гранулоцитов (в цитоплазме лейкоцитов базофильные глыбчатые включения - тельца Деле), нарушении коллаген-агрегации пластинок.

Клиника. Гемор. синдром часто слабо выражен.

Смотрите также

Выводы
1. Клинико-рентгенометрические проявления асимметрии таза необходимо диагностировать с рождения ребенка. 2. В результате асимметрии костно-мышечного компонента у детей возникает источни ...

Лечение больных с повреждениями голеностопного сустава
Одним из непременных условий достижения хороших результатов при лечении повреждений голеностопного сустава является точное анатомическое восстановление повреждений его элементов, удержание их до пол ...

Цифровая люминесцентная рентгенография (цлр)
Применяемые в ЦЛР (рис.6) пластины-приемники изображения после их экспонирования рентгеновским излучением последовательно, точка за точкой, сканируются специальным лазерным устройством, а возник ...