Тромбостения Гланцмана

Основополагающая роль в происхождении ТГ играет отсутствие в мембране тромбоцитов комплекса гликопротеинов 11б и 111а, необходимых для взаимодействия этих клеток со стимуляторами агрегации и фибриногеном. Нарушение ретракции связано с недостаточной активностью альфа-актина, являющегося, по-видимому, аналогом гликопротеина IIIа.

Постоянные признаки этого заболевания: отсутствие агрегации тромбоцитов при воздействии коллагеном, адреналином, АДФ, тромбином при сохранении нормальной ристоцетин-агрегации и других нормальных параметров, что проявляется удлинением времени кровотечения и резким ослаблением ретракции кровяного сгустка

Клиника. Геморрагический синдром более выражен в детском и юношеском возрасте. Характерны маточные кровотечения, весьма обильные и упорные.

Лечение. Гормоны, аминокапроновая кислота.

Смотрите также

Кто чаще становится наркоманом
Когда нарколог принимает или консультирует больного, он старается выяснить, чем отличается его анмнез (биография и история болезни) от анамнеза не страдающих наркоманией. И обычно обнаруживают ...

Наследственные болезни
...

Черепно-мозговые нервы
...