ТромбоцитопатииМедицинская теория, материалы / Тромбоцитопатии
Этот термин используется для общего обозначения всех нарушений гемостаза, обусловленных качественной неполноценностью или дисфункцией кровяных пластинок.
Очень часто тромбоцитопатия сочетается с тромбоцитопенией и трудно решить, что в этих случаях является ведущим. При решении этого вопроса принято руководствоваться следующими положениями:
1) к патиям относят те формы, при которых выявляются стабильные функциональные, морфологические и биохимические нарушения Тр., не исчезающие при нормализации количественных показателей.
2) для патии характерно несоответствие между выраженностью геморрагического синдрома и степенью тромбоцитопении.
3) генетически обусловленные формы патологии в подавляющем большинстве случаев относятся к патиям, особенно если они сочетаются с другими наследственными дефектами.
4) если качественный Тр. непостоянен и ослабевает или исчезает после ликвидации тромбоцитопении, такую патию следует считать вторичной.
5) все дисфункции Тр., выявляющиеся при иммунных тромбоцитопениях, рассматриваются как вторичные нарушения.
Виды и патогенез ТПа
Происхождение:
А. Наследственные
В. Приобретенные
1. При гемобластозах
- дезагрегационные гипорегенераторные;
- формы потребления;
- смешанные.
2. При В12-дефицитной анемии.
3. При уремии.
4. При ДВС-синдроме и активации фибринолиза.
5. При циррозах, опухолях и паразитарных заболеваниях печени.
6. При макро- и парапротеинемиях.
7. При С-авитаминозах.
8. При гормональных нарушениях.
9. Лекарственные и токсигенные.
10. При лучевой болезни.
11. При массивных гемотрансфузиях, инфузиях реополиглюкина.
12. Больших тромбозах и гигантских ангиомах (ТПа потребления).
Виды:
1. С преимущественным нарушением “контактной” активности: агрегации и/или адгезии тромбоцитов (“дизагрегационные”).
2. С преимущественным нарушением “свертывающей” (прокоагулянтной) активности тромбоцитов (“дискоагуляционные”)
Патогенез:
1. Нарушение синтеза и накопления в тромбоцитах и их гранулах биологически активных веществ: проагрегантов, факторов свертывающей и фибринолитической систем.
В тромбоцитах дифференцируются четыре типа гранул: I тип, небелковые - содержат небелковые факторы - АТФ, АДФ, серотонин, адреналин, кальций, пирофосфат; II тип, белковый, альфа-гранулы - включает в себя фибриноген, фактор Виллебранда, фосфолипидный компонент - фактор 3 тромбоцитов, антигепариновый фактор; III и IY типы содержат ферменты, главным образом кислые гидролазы.
2. Нарушение механизма дегрануляции гранул и реакции “высвобождения” тромбоцитарных биологически активных веществ (БАВ) в процессе взаимодействия тромбоцитов с агрегирующими факторами - АДФ, катехоламинами, ТХА2, коллагеном и др. В большинстве случаев это является результатом нарушения активности аденилатциклазы, образования цАМФ, цГМФ, депонирования и высвобождения Са++ и др. В указанных случаях так же, как и при нарушении синтеза и/или накопления в гранулах их компонентов, снижается “контактная” (адгезивная и агрегационная), а также “прокоагулянтная” активность тромбоцитов.
3. Аномалии физико-химических свойств и/или биохимического состава и структуры мембран тромбоцитов. Чаще в них наблюдаются дефицит гликопротеидов, сниженная активность альфа-актина, нарушение структуры и соотношения различных фракций фосфолипидов мембран, изменение поверхностного заряда. Эти изменения также обуславливают нарушение адгезивно-агрегационной активности тромбоцитов.
Наследственные дизагрегационные ТПа
Смотрите также
Влияние компьютера на психику
...
Медицинская защита в чрезвычайных ситуациях
Чрезычайная ситуация -
нарушение нормальных условий жизни и деятельности людей на объекте или
определенной территории, акватории, вызванное аварией, катастрофой, стихийным
или экологическим ...
Основные направления усовершенствования суппозиторных лекарств
Усовершенствование
суппозиторных лекарств, как показывают научные исследования, осуществляются в
основном по двум направлениям: 1) поиск и расширение ассортимента
вспомогательных веществ, которые ...